Calma después de la tormenta

Esta historia es de los archivos de Texas Monthly. Lo hemos dejado como se publicó originalmente, sin actualizar, para mantener un registro histórico claro. Lea más aquí sobre nuestro proyecto de digitalización de archivos.

Stormie Jones estaba enferma de nuevo. Sus síntomas (fiebre leve, náuseas, dolor de garganta) sugerían gripe. Era sábado, 10 de noviembre de 1990. Stormie, de trece años, contaba con ver una película ese día en Fort Worth. Pero a media mañana, se sentía letárgica, sin ganas de salir del calor de su cama. A regañadientes, accedió a ver a un médico. Cuando ella y su madre, Susie Purcell, llegaron al hospital, Stormie estaba pálida y notablemente más débil. Al salir del auto, dio unos pasos vacilantes antes de colapsar en el estacionamiento. Más tarde, tendida en la sala de emergencias, Stormie se quejó de que tenía los pies fríos. Inclinándose sobre el borde de la cama del hospital, Susie bajó la frente a los pies de su hija, su cabello oscuro cayendo sobre ellos como una manta. Por unos momentos, acunó los pies de su hija en sus manos. Al mirar el cuello de Stormie, notó algo extraño: el rápido ascenso y descenso de una vena palpitante.

En cuestión de horas, Stormie y su mamá estaban en un vuelo a Pittsburgh. El viaje no era desconocido. Durante más de seis años, desde que se hizo mundialmente famosa como la primera persona en recibir un trasplante combinado de corazón e hígado, Stormie y su madre viajaron a través del país desde su casa en Texas hasta el Centro Médico de la Universidad de Pittsburgh. Como siempre, cuando abordaron el avión esa noche, un grupo de periodistas esperaba en la puerta del aeropuerto. Una de ellas, la reportera Betty Smith de KDFW-TV en Dallas, iba en el vuelo. Este sería el tercer viaje de Betty a Pittsburgh para cubrir la historia de Stormie Jones.

El avión estaba casi vacío. Stormie y Susie eran las únicas pasajeras en primera clase. Después de 45 minutos, Susie envió a una azafata de regreso a Betty con una invitación para unirse a ellos. Cuando se sentó, Betty pudo ver que Stormie estaba nerviosa e incómoda. Sentada junto a la ventana, sin zapatos y con los pies apoyados frente a ella, Stormie se movía con torpeza. "Se giraba hacia un lado y luego hacia el otro", recuerda Betty. Stormie pidió un vaso de agua pero solo tomó un sorbo. "Quería acercarme a ella, pero había una barrera", dice Betty. "Quería decirle: 'Mira, soy diferente a los demás, me gustaría ser tu amigo', pero no había manera de que pudieras. Yo era solo otro reportero para ella". Stormie pasó el resto del vuelo en silencio, mirando el cielo ennegrecido.

Poco después de la medianoche, el avión aterrizó en Pittsburgh. Cuando Stormie y su madre se levantaron para irse, Betty hizo un gesto final. "Stormie", dijo, "si hay algo que necesites, tu madre sabe dónde encontrarme". Pero Stormie no respondió. Betty los vio dirigirse hacia la ambulancia, Stormie en una silla de ruedas, Susie a su lado, sosteniendo el oso koala de peluche de su hija. Nueve horas después, Stormie estaba muerta.

Quizás era apropiado que un periodista presenciara el último vuelo de Stormie, el capítulo final de la crónica meticulosamente documentada de una niña enferma al borde de la tecnología médica. Los reporteros registraron en instantáneas vívidas cada hito en el largo y arduo viaje de Stormie: Stormie en el aeropuerto, partiendo hacia Pittsburgh. Stormie saludando desde la sala de recuperación. Stormie regresa a Texas para reanudar su vida supuestamente normal. Dondequiera que Stormie iba en público, los periodistas la seguían. La publicidad formaba parte de su vida tanto como la enfermedad.

Pero los reporteros contaron solo una parte de la historia. Sus imágenes distorsionaron, simplificaron y sensacionalizaron lo que experimentaron Stormie y su familia. En un juego contra la realidad, Stormie se convirtió en la niña perfecta. Sí, tenía una adorable colección de osos. Pero ella también sacó la lengua. Sí, ella era valiente. Pero también tenía pesadillas horribles. Si los reporteros conocían el lado más oscuro de la experiencia de Stormie, no lo dijeron.

Los médicos también la utilizaron para sus propios fines. Para ellos, ella era una paciente con una enfermedad rara y fascinante. Probaron sus últimos procedimientos en ella y realizaron un sinfín de exámenes. Hicieron largas entradas en sus expedientes sobre el estado de sus órganos y sus respuestas a varios medicamentos. Publicaron artículos académicos sobre sus hallazgos. Sin embargo, no abordaron sus problemas más profundos.

Para los médicos, Stormie era un caso histórico. Para los periodistas, ella era un cuento de hadas. Ambos eran una especie de ficción que enmascaraba la inquietante verdad: que el niño con pecas y cara de ardilla listada era, en manos de los bien intencionados profesionales médicos y de los medios, una víctima.

Durante la primera mitad de su vida, Stormie padeció una enfermedad rara y mortal. Fue rescatada por una audaz operación que curó la enfermedad pero introdujo un segundo conjunto de problemas, las repercusiones del trasplante de órganos. Como pionera médica, Stormie soportó cargas adicionales. Sin su trasplante histórico, habría muerto a la edad de seis años. Con ella pudo vivir la adolescencia y hacer un aporte a la ciencia médica. ¿Pero a qué precio?

El día de su muerte, los reporteros se encontraron con el padrastro de Stormie, Alan Purcell, justo antes de que abordara un avión a Pittsburgh. Con brevedad, pues detestaba hablar con los periodistas, resumió sus confusos sentimientos. “Hay mucha pena y mucho malestar”, les dijo, “pero el dolor para ella ya pasó. Ella pasó por mucho dolor, ya sabes, como un conejillo de indias y como una necesidad. ¿Qué más podemos hacer? decir? Ya no duele más.

Cuando Stormie Dawn Jones tenía tres meses, comenzaron a aparecer extraños bultos en los nudillos y las muñecas, en los talones y las nalgas, y en las membranas entre los dedos. De color amarillo anaranjado, del color del pico de un pato, parecían verrugas lisas. Desconcertada, Susie llevó a su hija de médico en médico. "Fue horrible", dice Susie. "Ponían alfileres, lápices, en estas lesiones para ver si sangraban". Pero nadie podía decir cuáles eran. Cuando tenía cuatro años, Stormie ni siquiera podía usar zapatos: los bultos hacían que le quedaran tan mal que le dejaban los pies en carne viva.

Susie vivía con Stormie y su hija mayor, Misty, en Cumby, un pequeño pueblo del este de Texas. Había dejado al padre de las niñas, un trabajador de un campo petrolero, y trabajaba como camarera. El dinero era escaso. En el verano de 1983, Susie llevó a Stormie a otro médico, un dermatólogo que hizo una biopsia de las lesiones y descubrió que contenían colesterol casi puro. Refirió a Stormie a David Bilheimer, especialista en colesterol del Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Texas en Dallas.

Bilheimer supo al instante lo que estaba mal. Los bultos eran signos clásicos de hipercolesterolemia familiar homocigótica. Era una rara enfermedad genética, resultado de una desafortunada combinación de genes mutantes heredados de cada uno de sus padres. Los genes de Stormie carecían de los receptores de proteínas que metabolizan un tipo de colesterol conocido como lipoproteína de baja densidad o LDL. Sin los receptores, no había forma de filtrar el colesterol de su torrente sanguíneo. Bilheimer descubrió que su nivel de colesterol era de 1100, siete veces el de un niño normal de seis años. Cuando colocó un estetoscopio en su cuello, escuchó el sonido sibilante de la sangre abriéndose paso a través de los estrechos conductos. Stormie estaba en peligro inminente de un ataque al corazón.

Aparte de las lesiones, Stormie parecía una niña rubia y regordeta perfectamente normal de seis años y medio. Era una niña tranquila, tímida y observadora. La enfermera Marcia Roberts recuerda sacar sangre del brazo de Stormie en septiembre de 1983. "Simplemente no podía creer que alguien tan lindo y tan joven pudiera tener algo tan terriblemente malo con ella", dice.

Bilheimer colocó a Stormie en una dieta baja en colesterol y un régimen de medicamentos experimentales. Pero casi de inmediato comenzó a enfermarse. A principios de octubre dijo que tenía dolor de garganta, pero los médicos no pudieron encontrar nada malo. Stormie continuó quejándose durante varios días, hasta que finalmente comenzaron a sospechar que simplemente estaba tratando de llamar la atención. Luego, el 12 de octubre, Stormie tuvo un ataque al corazón. El dolor de garganta había sido una forma inusual de angina, el dolor causado cuando llega muy poco oxígeno al corazón. A fin de mes, Stormie se sometió a un doble bypass para dirigir más sangre a su corazón. Luego, Stormie y Susie se fueron a su casa en Cumby.

El 10 de diciembre, Stormie volvió a quejarse de dolor, esta vez en el pecho. La llevaron de urgencia a Dallas, pero los médicos creen que incluso antes de que llegara allí, tuvo otro ataque al corazón. El cateterismo mostró que una de sus derivaciones ya estaba bloqueada; el otro pronto lo estaría también. En una segunda operación, recibió otro bypass y una válvula mitral artificial. Pero todas estas fueron medidas provisionales. A fines de diciembre, sufría más angina. "En ese momento, estaba claro que las cosas no iban a durar mucho más", dice Bilheimer. A Susie le dijeron que a su hija le quedaba menos de un año de vida. Su familia comenzó a hacer planes para un funeral.

Si Stormie hubiera aparecido en Dallas meses antes, los médicos probablemente no habrían tenido más remedio que dejarla morir. Pero el tiempo jugó a su favor. A finales de los años setenta, Michael Brown y Joseph Goldstein, dos investigadores de Dallas, habían identificado y explicado el papel de los receptores de LDL en el metabolismo del colesterol (trabajo que más tarde les valió un premio Nobel). Sobre la base de sus estudios, otros investigadores de Dallas, en los meses previos al primer ataque cardíaco de Stormie, habían realizado experimentos relacionados con el colesterol en ratas y hámsteres. Uno de ellos, John Dietschy, había demostrado que más de la mitad de los receptores de LDL se encontraban en el hígado de los animales. Todavía se desconocía si el modelo de Dietschy era válido para los seres humanos.

Esta investigación llevó a Bilheimer y sus colegas a una idea radical. ¿Por qué no reemplazar el hígado defectuoso de Stormie por uno sano, que podría corregir su enfermedad metabólica? Hasta ese momento, los trasplantes de hígado se habían realizado solo en pacientes cuyos hígados apenas funcionaban, habiendo sido devastados por hepatitis, por ejemplo, o cirrosis. Sin embargo, según todos los criterios médicos establecidos, el hígado de Stormie funcionaba perfectamente. Su único defecto era que no fabricaba receptores de LDL. Exactamente cuán importante era eso, nadie lo sabía.

En ese momento, solo dos instituciones importantes del país realizaban trasplantes de hígado: la Universidad de Pittsburgh y la Universidad de Minnesota. Pittsburgh tenía el programa más grande con diferencia; fue y sigue siendo el centro de trasplantes más concurrido del país. El éxito del programa hepático se debió a un hombre, el renombrado cirujano Thomas Starzl. Starzl, un hombre voluble e incansable, había realizado con éxito el primer trasplante de hígado en un ser humano en 1963 después de experimentar con cientos de perros.

En diciembre de 1983, Stormie y su madre volaron a Pittsburgh para que Starzl pudiera evaluar a Stormie. Inmediatamente se dio cuenta de que su corazón dañado representaba un problema grave. Incluso si un nuevo hígado pudiera corregir su metabolismo, su corazón podría estar demasiado débil para soportar la operación. Además, los medicamentos inmunosupresores que se requirieron después del trasplante para inhibir el sistema inmunológico de su cuerpo y evitar el rechazo del órgano dejarían su válvula artificial vulnerable a la infección. Un trasplante de hígado solo estaba fuera de cuestión. La única oportunidad de Stormie, razonó Starzl, residía en un procedimiento audaz, uno que él llamó una medida draconiana: un trasplante combinado de corazón e hígado.

Si la idea de trasplantar un hígado para corregir un problema metabólico era notable, la idea de trasplantar un hígado y un corazón juntos era aún más extraordinaria: "típicamente al estilo de Starzl", dice un cirujano de Pittsburgh. "Es muy propio de él dar un paso de gigante hacia adelante, mientras que otros habrían vacilado y vacilado". En 1983, los trasplantes de hígado seguían siendo extremadamente riesgosos. El rechazo del órgano era la mayor amenaza. Incluso con ciclosporina, que se había utilizado como inmunosupresor experimental desde 1979, los pacientes con trasplante de un solo órgano tenían un 25 por ciento de posibilidades de morir en el primer año. Pero la propuesta de Starzl era de un orden completamente diferente: el trasplante de dos órganos separados. Otros cirujanos habían tenido un éxito limitado con trasplantes combinados de corazón y pulmón, pero en esa operación, ambos órganos se extraen juntos del donante y se colocan juntos en el paciente receptor, como una unidad. Starzl pretendía realizar esencialmente dos trasplantes separados en diferentes partes del cuerpo al mismo tiempo.

Starzl y sus colegas explicaron lo que tenían en mente a la madre de Stormie. Pero ella nunca había oído hablar de un trasplante de órganos. "¿Vas a hacerle qué a mi hijo?" ella preguntó. Susie, una de diez hijos de agricultores arrendatarios en el Panhandle, tenía solo 27 años, era sencilla, excitable e intensamente protectora con su hija. También estaba ciega de un ojo, lo que le daba una mirada desordenada y desenfocada. Mientras que algunos miembros del personal médico la caracterizaron rápidamente como la típica madre histérica, otros se sorprendieron por la enormidad de su carga. "En ese momento, estaba pensando: 'No puedo creer que sea tan joven'", recuerda uno. "'Es una madre soltera que trata de cuidar a Stormie, trata de cuidar a Misty y trata de cuidarse a sí misma'. "

El dinero era una gran preocupación. Susie había dejado su trabajo como camarera para llevar a Stormie a Pittsburgh y no tenía medios para mantenerse. Pero en ese momento, el centro médico de Pittsburgh aceptaba a todos los niños que necesitaban trasplantes sin importar los recursos familiares. "Dijeron que su primera prioridad era salvar la vida de Stormie", dice Susie, "no preocuparse por el dinero". Aparte de eso, las opciones de Susie eran aterradoramente claras: continuar con el trasplante doble o llevar a Stormie a casa para que muera.

Susie ha dicho a menudo que, al final, dejó que Stormie tomara la decisión de seguir adelante. Pero pocas personas creen que un niño de esa edad sea capaz de comprender una decisión tan trascendental. "Un niño de seis años realmente no entiende acerca de la muerte", dice Lyn Mulroy, especialista en vida infantil de Pittsburgh. "Simplemente no entienden que es para siempre". Pero Susie era madre soltera, tenía 27 años y se enfrentaba a una elección terrible. Ninguno de sus parientes, incluido el padre de Stormie, apoyó el trasplante. En contra de sus deseos, en una ciudad lejana y desconocida, se le pide que ponga el futuro de su hijo en manos de extraños médicos. Quizás fue más fácil para Susie "dejar que Stormie decidiera" que soportar todo el peso sola.

Esperaron 44 días por un donante. Para Starzl era una carrera: tenía que encontrar un donante antes de que se acabara el tiempo y Stormie muriera. Si bien por lo general comparó los órganos de donantes y los receptores por altura, en este caso midió cuidadosamente la circunferencia y la longitud del pecho de Stormie para estar seguro de las dimensiones. Y entonces él también no pudo hacer nada más que esperar. Susie estaba constantemente al lado de su hija, durmiendo en el suelo cuando no había cuna disponible. A veces, iba a la biblioteca médica y revisaba artículos científicos sobre la enfermedad de Stormie. Su hija mayor, Misty, se quedó en casa en Texas, primero con amigos en Cumby y luego con sus abuelos en Amarillo. Después de una llamada telefónica de media hora durante la cual Susie y Misty lloraron todo el tiempo, Susie no volvió a llamar a Misty. Ella escribió en su lugar.

El 13 de febrero, Starzl se enteró de una niña de cuatro años y medio que tenía muerte cerebral después de un accidente automovilístico en Rochester, Nueva York. Era solo un poco más grande que Stormie y sus órganos estaban en perfecta forma. A las cinco y media de la tarde, Starzl y un socio volaron a Nueva York para extraer el hígado y el corazón de la niña. Regresaron a Pittsburgh a las once y media. A la tarde siguiente, se completaron ambos trasplantes y Stormie fue llevada en silla de ruedas a la unidad de cuidados intensivos, en estado crítico pero estable.

La historia de la operación de Stormie se transmitió en todo el mundo. Una niña pequeña, arrancada al borde de la muerte, recibió un hígado y un corazón nuevos. . . ¡en el día de San Valentín! Stormie se convirtió en una celebridad instantánea. Una semana después de la cirugía, las fotos la mostraban sonriendo plácidamente en el regazo de Starzl. Posteriormente las cámaras la captaron saltando por la sala de juegos del hospital, vigorosa y llena de vida: una niña milagro.

Pero para sus compañeros pacientes, había un lado negativo. Algunos de los posibles receptores habían estado esperando durante muchos meses los órganos correspondientes. Muchos habían muerto esperando. Los pacientes y sus familias estaban bajo un estrés enorme, agotados emocional y financieramente. "Entonces Stormie Jones vino a Pittsburgh", dice el autor local Lee Gutkind, quien escribió un libro sobre trasplantes de órganos. "Hubo una gran emoción por el avance médico, pero también hubo resentimiento".

Para Stormie, también hubo un lado negativo. Eso se hizo evidente en su primera conferencia de prensa solo tres semanas después del trasplante. Decenas de reporteros y fotógrafos habían instalado su equipo en un auditorio del hospital. "De repente, las puertas dobles se abrieron y aquí viene Stormie", recordó Dennis Johnson, el reportero médico de WFAA-TV en Dallas. "Hubo una pausa, y luego, por alguna razón, este grupo de medios de comunicación corrió hacia ella. No pudo haberse movido más de diez pies en el auditorio cuando estaba completamente rodeada".

Linda Brinkley, una dietista que había atendido a Stormie en Dallas, vio las noticias locales esa noche mientras los micrófonos se acercaban a la cara de Stormie. "Parecía una situación sofocante", dice Brinkley. "Por supuesto, Stormie se volvió cada vez más retraída y finalmente terminó llorando. Todo lo que quería hacer era salir de allí".

"¿A dónde te gustaría ir, Stormie?" preguntó un reportero.

"A casa", respondió ella.

"¿Dónde está tu casa, Stormie?" preguntó otro.

"Texas."

"Stormie, ¿qué piensas de todo esto?"

"Horrible."

Hubo más conferencias de prensa, por supuesto, y más lágrimas. Anónimos cuando llegaron a Pittsburgh, Stormie y su madre eran celebridades cuando se fueron cinco meses después. Pero el estrellato pasó factura a la familia, especialmente a Misty, que había esperado en casa. Mientras todos se concentraban en la enfermedad de Stormie, Misty, de nueve años, sufría en silencio. En los meses antes y después del trasplante, Misty ganó cuarenta libras. Ella también luchó con la depresión. En marzo, Misty voló a Pittsburgh para pasar el último mes de su estadía con su madre y su hermana. Terminó fracasando en la escuela ese año. Y cuando Stormie recibió una lluvia de juguetes de personas bien intencionadas, a Misty le molestó tanto que Susie tuvo que hacer una solicitud pública para que la gente también comprara algo para su otra hija.

De vuelta en Texas, Stormie se convirtió en el centro de una intensa investigación científica. Bajo el cuidado de Bilheimer, se convirtió en paciente del Centro de Investigación Clínica General en Dallas. El GCRC es una unidad tranquila para adultos ubicada en el séptimo piso de Parkland Memorial Hospital. Con solo once camas, no es el tipo de lugar para un niño de seis años, inquieto e impaciente. Durante seis semanas, las funciones del corazón y el hígado de Stormie fueron monitoreadas continuamente y se la limitó a una dieta baja en sodio y colesterol. Todo lo que entraba en su cuerpo se midió cuidadosamente al igual que todo lo que salía.

Stormie también estaba fuertemente medicada con ciclosporina y esteroides. Los inmunosupresores son altamente tóxicos, con efectos secundarios desagradables ya menudo debilitantes. La ciclosporina hizo que las encías de Stormie se hincharan y crecieran sobre sus dientes. Los esteroides le inflaron el cuerpo, le hincharon la cara y los dedos de las manos y los pies, y le produjeron pelos largos en los brazos, las piernas y la espalda, lo que la avergonzaba. Otras drogas produjeron calambres estomacales, dolor de huesos, dolor de garganta, mareos, dolores de cabeza y cambios de humor.

Al principio, Stormie encontró un escape conduciendo una motocicleta roja a batería hasta el segundo piso a través del ascensor, a través de la facultad de medicina y hasta la plaza al aire libre. Pero los médicos pronto decidieron que se estaba sobrecalentando, por lo que se prohibió el scooter. "Fue muy difícil para un niño pasar seis semanas en este pequeño lugar", dice Ann Harrell, vocera de la escuela de medicina. "Solo puedes ver dibujos animados y colorear tanto". Stormie y su madre pasaban gran parte de su tiempo esquivando a los medios. Stormie contestaría el teléfono en su habitación preguntando: "¿Es uno de esos reporteros?". Si la respuesta fuera afirmativa, colgaría el auricular. El 31 de mayo, Stormie celebró su séptimo cumpleaños en la clínica. Un conejito gigante le trajo un pastel, pero en su lugar tuvo que comer personajes de dibujos animados de gelatina sin azúcar.

Cualquier idea de que los nuevos órganos resolverían los problemas de Stormie resultó poco realista. Un órgano nuevo no es como un motor nuevo en un automóvil. En efecto, Stormie se convirtió en una paciente permanente, sujeta a los rigores del régimen de trasplante, lidiando para siempre con la amenaza del rechazo, los medicamentos diarios y sus efectos secundarios, las infecciones, las limitaciones físicas y las dificultades emocionales. Desde el principio, Susie entendió que no había garantías. Cuando los reporteros preguntaban sobre la esperanza de vida de Stormie, los médicos respondían cautelosamente: "Esperamos medirla en décadas".

Poco a poco, Stormie se reconcilió con la experiencia médica. En lugar de lloriquear, adoptó una actitud estoica, casi indiferente, sobre su enfermedad. Si un visitante le preguntaba, casualmente se levantaba la camiseta para revelar el entrecruzamiento de cicatrices que le cruzaban el pecho como las vías del tren. Rápidamente aprendió la jerga del hospital y sabía los nombres de todos sus medicamentos, incluso cuando tomaba nueve a la vez. "Estos son mis xantomas", diría sabiamente, si alguien le preguntaba sobre los bultos debajo de su piel. "Pero se están volviendo más pequeños".

Y de hecho lo eran. A los pocos días del trasplante, los bultos comenzaron no solo a aplanarse sino a cambiar de amarillo a rosa. Treinta días después de su trasplante, el nivel de colesterol en su torrente sanguíneo se estabilizó en aproximadamente 300, una cuarta parte de su nivel anterior, lo que confirma todas las teorías de laboratorio. Seis meses después del doble trasplante, Bilheimer estimó que el 63 por ciento de la actividad normal de los receptores de Stormie se restableció al reemplazar su hígado. Más tarde, cuando también le dieron medicamentos para reducir el colesterol, su colesterol bajó a alrededor de 190.

Los médicos de Stormie sacaron buen provecho de su trabajo. Los resultados del doble trasplante se publicaron en la estimada revista médica británica The Lancet, entre otros. El trasplante de corazón e hígado de Stormie fue tan exitoso que Starzl quiso volver a intentarlo. Pero no podría repetir su éxito inicial. En noviembre de 1984, una niña de Alabama de dos años murió poco después de su trasplante combinado de corazón e hígado. Cuatro meses después, Mary Cheatham, de Dallas, de diecisiete años, que padecía la misma enfermedad que Stormie, murió en la mesa de operaciones después de recibir dos trasplantes de corazón e hígado en dos días. Starzl había dirigido ambas operaciones. Superado por lo que él llamó depresión colectiva, decidió abandonar los trasplantes combinados. "Puede ser demasiado a la vez", le dijo a un reportero. "Es posible que nos hayamos salido con la nuestra con Stormie".

La enfermedad de Stormie envió a Susie a una incursión frustrante en un sistema médico que a menudo era insondable e indiferente a las necesidades de su familia. Como madre trabajadora soltera, siempre se las había arreglado con trabajos mal pagados. Pero durante los meses previos al trasplante y en los años posteriores, Susie no pudo trabajar. Cuidar de Stormie era un trabajo de tiempo completo. La asistencia social se convirtió en su única fuente de ingresos estables. Susie recibió $180 al mes en cupones de alimentos y otros $80 en AFDC. Si bien Susie nunca vio una factura por el trasplante en sí, había muchas otras facturas que se esperaba que pagara. Los medicamentos eran caros. Una botella de ciclosporina, que duró unas tres semanas, costó $365. La sangre de Stormie se extrajo semanalmente para que sus niveles de enzimas pudieran verificarse en busca de signos de rechazo, otros $ 350.

Después de la estancia en el GCRC, Susie encontró un apartamento en los suburbios de Garland, para estar más cerca del hospital. El primero de muchos eventos comunitarios para recaudar fondos se llevó a cabo en Cumby, en el café donde Susie había trabajado. Pero las donaciones nunca fueron suficientes. Cada vez que se supo que la familia necesitaba ayuda, el público respondió con calidez, si no con practicidad. Stormie salió del hospital de Pittsburgh en la primavera de 1984 con nueve bolsas de juguetes. Pero el siguiente diciembre, Susie no tenía suficiente dinero para comprar un árbol de Navidad. Apareció un artículo en un periódico de Dallas, y al día siguiente tenían cinco.

Durante un tiempo ni siquiera había dinero para el alquiler, y Susie y las niñas vivían como transeúntes, acampando con familiares o amigos. En Texas, un estado con un sistema de apoyo social deficiente, no existe una agencia para ayudar a una familia agobiada por un costoso tratamiento médico experimental. Una y otra vez, Susie trató de encontrar ayuda a través de varias agencias estatales u organizaciones caritativas, pero fue rechazada. Llamó a las iglesias, sin más suerte. "Estaba estupefacta", dice ella. "Pensé que era una buena persona cristiana. Estaba en el punto en que podría haber vendido barras de chocolate en la esquina de la calle". Lo que necesitaba era alguien que la guiara a través del sistema médico, que la ayudara a manipular el juego que le gustaba llamar "dar la vuelta al mundo médico". Susie incluso pensó en dar a Stormie en adopción. "Sabía que las cosas estaban llegando al punto en que no podía cuidarla", dice.

En 1986 Susie estaba casada con un hombre que trabajaba en ventas telefónicas, pero el matrimonio solo duró seis meses. Pasó gran parte de su tiempo tocando la guitarra en una banda de rock. "Simplemente no le vi futuro", dice Susie. Ese verano, mudó a sus hijas al apartamento de una amiga en Mesquite. También compartía el lugar un flaco ex mecánico de la Fuerza Aérea de 23 años que trabajaba como repartidor de pizzas. Cinco años más joven que Susie, Alan Purcell la llevó a ella y a las niñas a patinar, al cine, a tomar un helado. La próxima primavera, él y Susie se casaron. En el otoño de 1987, tomó un trabajo como inspector en el F-16 en la planta de General Dynamics en White Settlement, una comunidad obrera en el borde occidental de Fort Worth, y Stormie comenzó el quinto grado en la Escuela Primaria North. Con el salario de Alan, la familia se mudó a una casa modesta a media milla de la planta. La organización de mantenimiento de la salud de General Dynamics cubrió el 80 por ciento de las facturas médicas de Stormie. Susie consiguió un trabajo de tiempo completo en una farmacia. Stormie, que amaba a los animales, consiguió un dóberman y dos conejos como mascotas.

Stormie ganó cuatro años y medio de salud relativamente buena gracias a su operación histórica. Luego, en septiembre de 1988, un análisis de sangre mostró que sus niveles de enzimas estaban elevados, lo que indicaba que algo andaba mal con su hígado. Stormie estuvo hospitalizada durante cuatro semanas en Dallas mientras los médicos manipulaban sus medicamentos. "Le había ido muy bien y, de repente, tuvo que ser hospitalizada de nuevo y estaba desanimada por estar allí", recuerda la trabajadora social Kate Petrik. Pero fue durante esa estadía en el hospital que Stormie encontró un amigo: Ronney Courtney, de catorce años, otro receptor de hígado con un corte de pelo de Príncipe Valiente y una cara hinchada por los esteroides. Stormie y Ronney hacían todo juntas: subían y bajaban los ascensores, exploraban el sótano del hospital, deambulaban por el parque al otro lado de la calle, mientras estaban conectadas a sus portasueros.

A fines de octubre, después de no mejorar, Stormie voló a Pittsburgh para hacerse más pruebas. Starzl determinó que su sistema no estaba absorbiendo suficiente ciclosporina e identificó un pequeño bloqueo en su conducto biliar como el culpable. En una operación de cinco horas, eliminó la obstrucción. Pero análisis de sangre posteriores mostraron que el problema no había desaparecido. Susie renunció a su trabajo. Stormie tiene un maestro en casa. Y pasaron el año siguiente viajando de ida y vuelta al hospital para hacerse análisis de sangre. Cuando Stormie necesitaba estar en Pittsburgh con poca anticipación, Susie rogaba a las aerolíneas por boletos gratis.

En noviembre de 1989, Stormie se volvió débil y con ictericia, una señal de que su hígado estaba fallando. En Pittsburgh, Starzl decidió que estaba experimentando un rechazo hepático. Esta vez, probó algo nuevo. Le quitó la ciclosporina y le recetó un controvertido medicamento contra el rechazo llamado FK-506. Descubierto en un hongo en la ladera de una montaña en Japón, el FK-506 había sido aprobado para su uso solo en Pittsburgh. Al igual que la ciclosporina, inhibe las células T que atacan los tejidos de órganos extraños. Pero a diferencia de la ciclosporina, no causa los mismos efectos secundarios debilitantes. Hubo otro beneficio inesperado del cambio. Como fármaco experimental, el FK-506 se proporcionó de forma gratuita.

Diciembre y enero fueron meses particularmente malos para Stormie. Estaba cansada y con dolor de cabeza, y le picaba todo el cuerpo. Su maestra, Fay Presswood, recuerda a Stormie más de una vez yendo al baño y vomitando. Las pruebas mostraron que el FK-506 combatía el rechazo, pero también desenmascararon un problema subyacente: la hepatitis. Los médicos sospecharon que el virus había estado flotando en su sistema desde el trasplante. Stormie sabía que la única solución era otro trasplante. "Estoy harta de este viejo hígado", decía. "Ojalá pusieran un cierre para poder sacar uno y ponerlo cuando lo necesiten". El 14 de febrero, exactamente seis años después de su doble trasplante, Susie recibió una llamada de Pittsburgh para informarle que había un nuevo órgano disponible. Esa semana, en una operación de diez horas, Stormie recibió su segundo trasplante de hígado. No fue fácil. Al día siguiente los cirujanos la abrieron de nuevo para reconstruirle una arteria. Stormie fue liberada en dos semanas, pero regresó a Pittsburgh dos meses después, sufriendo una vez más de hepatitis.

De todas las decepciones de los años anteriores, esta fue quizás la más cruda. Presswood recuerda detenerse en la casa un día del invierno de 1989 y encontrar a Susie en el jardín delantero, rodeada de montones de electrodomésticos, juguetes, armas y aparejos de pesca, incluso el oso de peluche de cinco pies que Stormie había llevado de un lado a otro. a Pittsburgh. Todo estaba a la venta. Stormie tuvo que hacer un viaje de emergencia a Pittsburgh y Susie necesitaba dinero en efectivo. En marzo, bajo presión financiera, la familia se mudó a Plaza Apartments, un sombrío complejo subsidiado por la FHA al otro lado de la calle de General Dynamics. Sin un patio trasero, Stormie tuvo que renunciar a su perro.

Por mucho que intentara ser como los demás niños, Stormie nunca pudo llevar una vida que pudiera considerarse normal. Debido a su peculiar situación, llegó a la mayoría de edad mal equipada para manejar la posición que su enfermedad le había impuesto. Los años de transitoriedad y pobreza también pasaron factura. Si bien Alan trajo cierto grado de seguridad a la familia, también introdujo una nueva tensión. Alan era un disciplinario; Stormie se resistió a su interferencia. Eventualmente, coexistieron solo evitándose el uno al otro. Susie le dijo una vez a un reportero que la raíz del problema era la confusión de Stormie acerca de su verdadero padre, quien había desaparecido de su vida cuando ella tenía tres años. Stormie tenía vívidas pesadillas recurrentes en las que su padre la secuestraba.

A diferencia de Misty, que era extrovertida y habladora, Stormie era introspectiva y malhumorada. Le encantaba leer, pero a menudo elegía libros melancólicos sobre personas que habían sufrido pérdidas. Quería escribir su propio libro, una autobiografía que llamaría En la oscuridad, sobre su vida, sus mascotas y los pensamientos que pasaban por su mente mientras se dormía. A veces hablaba del futuro, de criar una familia, de convertirse en veterinaria. Ella hablaría sobre el día "cuando nos mudemos al campo" o "cuando tengamos nuestra propia granja", dice Fay Presswood. "Pero siempre lo decía con un poco de nostalgia, como si supiera que nunca sucedería". Stormie y su madre hablaban con frecuencia sobre la muerte. Stormie entendió que otra persona tenía que morir antes de que ella pudiera obtener sus nuevos órganos. Esta intimidad con la mortalidad le dio un sentido de gravedad que la distanció de otros niños de su edad. "Ella no estaba obsesionada con eso", dice Susie, "pero sabía que no era como otras personas".

En cierto modo, Stormie era una adolescente típica: hablaba por teléfono, escuchaba heavy metal, salía al centro comercial con amigos. Pero a menudo sus compañeros tenían problemas para entender su indiferencia hacia los reporteros que la presionaban implacablemente para entrevistas. "Sus amigos decían: 'Adelante, sé una estrella'", dice Susie, "pero todo lo que ella quería hacer era ser veterinaria". Era como si la presencia constante de los medios sirviera como un recordatorio de que ella no era normal. "Cada vez que se mencionaba a la prensa, podías ver a Stormie retraerse físicamente", dice el pediatra de Pittsburgh, Basil Zitelli. "Asumía físicamente una postura encorvada, bajaba la cabeza, fruncía el ceño, como una repugnancia física. No le gustaba la atención. No le gustaban las preguntas. No le gustaba ser diferente". Stormie aprendió a responder a las preguntas de los periodistas con tacto, cuando le apetecía. La mayoría de las veces no lo hizo. Un productor de televisión que pasó un día con ella en el otoño de 1990 la recuerda como terca y contraria. "Todo el día estuvo evitando la cámara, sacando la lengua", dice el productor. "Estaría sonriendo en la vida real, luego vería la cámara y su rostro se pondría peor que frío".

Stormie sabía que los medios de comunicación habían servido, en tiempos desesperados, como el salvavidas de su familia para las donaciones privadas. Entendió el papel de los medios de comunicación en la educación del público sobre los trasplantes de órganos. Pero también entendió una verdad familiar más profunda: que su madre había llegado a apreciar la atención de los periodistas e incluso cultivó su amistad. A menudo, ella era quien llamaba a los reporteros y los actualizaba sobre la condición de Stormie. Tal vez esa era la manera de Susie de compartir la carga. A Susie le gustaba decir que Stormie no era solo su hija: Stormie pertenecía al mundo. Pero este no era el concepto que Stormie tenía de sí misma. Stormie quería que el mundo la dejara en paz.

Innumerables artículos y noticias de televisión retrataron a Stormie en términos brillantes y empalagosos. Se convirtió en una caricatura de la inocencia juvenil. Era, se decía, una "niña tímida", una que "esquivaba las cámaras" y "no quería ser el centro de atención". Pero nadie quería sugerir que todo ese escrutinio no deseado por parte de los medios no era saludable para Stormie y que, francamente, habría sido mucho más feliz sin él. Quizás los medios de comunicación habían invertido demasiado en la mítica Stormie para retratarla de manera realista. Quizás, también, un elemento de culpa estaba en juego, ya que si Stormie se enojaba y se resentía en presencia de los reporteros, ciertamente era, al menos en parte, culpa de los reporteros. "Había un sentido de responsabilidad", dice uno, "como en, ¿creamos nosotros este monstruo?" A medida que Stormie crecía, los reporteros esperaban que se volviera más elocuente. En cambio, ella lo era menos. "¿Cómo te sientes, Stormie?" le preguntaron mientras bajaba del avión, luciendo horrible. "¿Cómo esperas que me sienta?" ella respondió bruscamente.

El nuevo hígado nunca se estabilizó por completo. En marzo, el recuento de enzimas de Stormie volvió a estar elevado. De vuelta en Pittsburgh, los médicos aumentaron su dosis de FK-506. Luego, en mayo, su hepatitis estalló. Esta vez, los médicos le recetaron interferón alfa, otra droga experimental que tenía el desafortunado efecto secundario de estimular el sistema inmunológico del cuerpo. Pero los médicos no tenían elección; la hepatitis era potencialmente mortal. Ahora estaban inmersos en un peligroso juego de malabares, comparando los beneficios teóricos de los medicamentos con sus efectos secundarios. "Es casi como caminar por un área de minas terrestres", dice el pediatra Zitelli. Avanzas poco a poco, a tientas, siempre consciente de la posibilidad de que algo te explote en la cara.

Al final, eso fue exactamente lo que sucedió. Cuando Stormie llegó al hospital de Pittsburgh alrededor de la una de la mañana del 11 de noviembre, su corazón estaba agrandado y tenía líquido en los pulmones, ambos indicios de insuficiencia cardíaca. Las manos y los pies de Stormie estaban fríos y sus uñas estaban azules, signos de mala circulación. Hacia las dos y media, según la autopsia, "se quejó de falta de aire y se encontró en estado de confusión; era combativa y demostraba habla inapropiada". A las seis, su presión arterial había bajado y pidió un vaso de agua. Dos horas más tarde, mientras se sometía a pruebas, la condición de Stormie empeoró rápidamente. Justo cuando los médicos decidieron trasladarla a cuidados intensivos, sufrió un paro cardíaco. Durante una hora trataron frenéticamente de resucitar a Stormie: le dieron varios medicamentos, le aplicaron compresiones en el pecho, incluso intentaron insertarle un marcapasos artificial pasando pequeños cables a través de un vaso hasta el corazón. Nada funcionó. El corazón se negaba a latir.

Los médicos no saben por qué el cuerpo de Stormie rechazó su corazón. Todo el tiempo, Starzl y sus asociados habían asumido que era el hígado lo que representaba la mayor amenaza. Su corazón, pensaron, estaba a salvo. En noviembre de 1989, menos de un año antes de su muerte, Stormie se había sometido a una biopsia de corazón de rutina y un angiograma coronario, y ambos indicaron que todo estaba normal. Aunque no están seguros de por qué, los médicos creen que de alguna manera la dinámica inmunológica de su sistema se desequilibró, dejando su corazón indefenso.

Nadie dudaría en decir que como experimento médico, Stormie Jones fue un éxito deslumbrante. La innovadora cirugía de Starzl validó las teorías de laboratorio sobre el metabolismo del colesterol y duplicó la esperanza de vida de Stormie, dándole más de seis años en los que vivió una vida razonablemente activa y alcanzó el umbral de la edad adulta. Al evaluar lo que se había logrado y lo que había fallado, los médicos a menudo señalan como motivo de orgullo que Stormie murió no por el desequilibrio de colesterol que había amenazado con matarla a los seis años, sino por complicaciones derivadas de sus trasplantes. Sin embargo, también hay una ironía cruel en el trabajo. Porque aunque Stormie puede considerarse un éxito, en el momento en que murió también se convirtió en algo más. Se convirtió en un símbolo de las limitaciones de la ciencia médica. "Cada vez que muere un niño, en particular cuando parece haber estado bien, siempre nos pone en un dilema terrible", dice Zitelli. "¿Cómo pudimos habernos dado cuenta de esto antes? ¿Qué deberíamos haber hecho diferente? ¿Dónde fallamos?"

A principios de febrero de 1991, Susie Purcell estaba lista para una nueva vida. Estaba harta de vivir en el lúgubre apartamento al otro lado de la calle de General Dynamics. Durante dos semanas a principios de enero, se fue el agua caliente. Luego, mientras se reemplazaba la caldera, no había agua en absoluto. La puerta del refrigerador estaba rota. Así fue el horno. "Podemos hacerlo mejor que esto", dijo Susie. "Antes, no podíamos pagarlo. Pero ya no tenemos que vivir así". Stormie siempre había querido un lugar en el campo, pero debido a su enfermedad, necesitaba estar cerca de un hospital. Ahora, Susie y Alan estaban pensando en encontrar una casa móvil cerca del lago Granbury.

En ausencia de Stormie, Susie centró su atención en Misty. Finalmente, después de años de quejarse de un terrible dolor de estómago, se diagnosticó la condición de Misty: tenía úlceras. El verano pasado, Misty, de casi dieciséis años, se casó con su novio de toda la vida, un empleado de farmacia de veinte años. Dos meses después, estaba embarazada. Stormie estaba encantada con la perspectiva de ser tía. Ahora Misty esperaba que su bebé fuera una niña.

Susie todavía recibía facturas por la atención médica de Stormie, que guardaba en un archivador pesado. Sacó uno al azar: una factura de $2890 del Children's Hospital of Pittsburgh para "farmacia, servicios de laboratorio, departamento de enfermería y suministros". Otro, para análisis de sangre semanales, costaba $354. Otro más fue de la Asociación Pediátrica Universitaria, por $4,694.

Entonces Susie sacó una copia de la autopsia de trece páginas de Stormie, que había recibido recientemente de Pittsburgh. Estaba lleno de terminología médica difícil. En los márgenes había notas hechas con la letra infantil y torcida de Susie, explicaciones de palabras problemáticas que había buscado en su diccionario médico. Junto a "crónico", había escrito "de larga duración". Junto a "esclerótico", escribió "endurecido". Y por "necrosis", "tejido muerto". Susie dijo que entendía más o menos lo que significaba la autopsia: que Stormie estaba más allá de toda ayuda. "Me imagino que de una forma u otra la habría atrapado", dijo Susie. "Si el interferón alfa no la hubiera afectado, habría muerto de hepatitis. No me sorprende. En el fondo de mi mente, siempre supe que podía despertarme una mañana y encontrarla muerta".

Cinco días después, un camión U-Haul se detuvo en Plaza Apartments. Susie y Alan pasaron varias horas cargando sus pertenencias y luego se marcharon en dirección a Granbury. No dejaron ninguna dirección de reenvío.